Neurochirurgia

Si tratta di tumori benigni, a lenta crescita, che non infiltrano il parenchima cerebrale e che originano da cellule aracnoidali aberranti presenti nelle dura madre. Sono più frequenti tra i 40 e i 70 anni di età.

Possono essere asintomatici o presentarsi con disturbi neurologici di forza, della vista o del linguaggio o con crisi epilettiche.

In base alla sede possono essere distinti in meningiomi di: Convessità, Ala di Sfenoide, Pterionale, Doccia Olfattoria, Planum Sfenoidale/Tuberculum Sellae, Angolo ponto-cerebellare, Petroclivali, Seno Cavernoso, Forame Magno, Intraventricolari.

La diagnosi viene fatta con la TC e RM con mezzo di contrasto. L’esame clinico permette di evidenziare eventuali disturbi neurologici pre-operatori.

Nei casi asintomatici e che non mostrano un accrescimento durante il follow-up con RM, si procede con un atteggiamento conservativo. Si osserva il paziente e le neuroimmagini, proponendo l’intervento chirurgico solo in caso di comparsa di sintomi o di variazioni di dimensione del tumore.

L’intervento chirurgico consiste nella asportazione con tecnica microchirurgica del meningioma, con microscopio, aspiratore ad ultrasuoni e neuronavigatore. La difficoltà della rimozione varia in base alla sede e alla presenza di rapporti con strutture vascolo-nervose importanti.

Si tratta di tumori benigni che nella maggior parte dei casi non necessitano di chemio o radioterapia.

In alcuni casi (Meningiomi del Basicranio) vengono eseguiti approcci specifici al basicranio come: orbitozigomatico, clinoidectomia anteriore extra-durale, petrosectomia anteriore o combinata, far lateral.

Gli obiettivi, vantaggi e rischi dell’intervento vengono discussi con il paziente in base al singolo caso specifico.

I tumori dell’angolo pontocerebellare sono solitamente tumori benigni e si distinguono in: neurinoma dell’acustico, meningioma della faccia posteriore della rocca petrosa, epidermoidi.

Neurinoma dell’Acustico o Schwannoma Vestibolare

Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno che origina dalla guaina di Schwan della porzione vestibolare dell’VIII nervo cranico. Si accresce inizialmente nel meato acustico e successivamente si estende nell’angolo pontocerebellare, slargando le pareti del canale acustico. Può avere dimensioni di pochi millimetri, fino a 6-7 cm dando compressione del tronco cerebrale e idrocefalo.

L’evoluzione è lenta e il sintomo classico è la progressiva riduzione unilaterale dell’udito. Poi compaiono vertigini, difficoltà della marcia e in casi più rari paralisi del nervo facciale e nevralgia trigeminale.

La fase diagnostica inizia solitamente da una visita otorinolaringoiatrica, seguita da una RM encefalo con MdC che mostra una lesione ovalare, a volte con componenti cistiche, che origina e allarga il canale acustico interno.

Il Management del Neurinoma dell’Acustico include l’osservazione nei casi di piccole dimensioni e asintomatici o la rimozione chirurgica nei casi in cui il tumore è sintomatico o mostra un incremento di dimensioni durante il follow-up radiologico. Un’altra opzione, possibile in casi selezionati, è la gamma knife.

L’intervento chirurgico viene effettuato con approccio retrosigmoideo. Il rischio principale dell’intervento è il danno, completo o parziale, al nervo facciale. Il VII nervo cranio (n. facciale) è compresso e stirato sulla porzione ant-sup del tumore nella maggior parte dei casi. La tecnica microchirurgica si avvale inoltre del monitoraggio neurofisiologico e il mapping diretto del nervo. La preservazione dell’udito può essere effettuata solo in una piccola percentuale di pazienti. L’obiettivo dell’intervento è la decompressione delle strutture nervose circostanti e l’entità della resezione varia in base alla consistenza e alle caratteristiche intraoperatorie. Nei casi in cui si renda necessario lasciare un frammento di neurinoma per preservare la funzionalità del nervo facciale, si effettua un follow-up con RM e in caso di accrescimento si invia il paziente a gamma knife.

Neurinoma dei Nervi Misti

Il neurinoma dei nervi misti è più raro dello schwannoma vestibolare e si distingue da questo perché origina dalle fibre di pertinenza dei nervi misti (n. vago, n. accessorio, n. glossofaringeo). Il management e il trattamento è analogo. Si presentano di solito con disfagia e disturbo della marcia. Il rischio principale post-operatorio è un disturbo della respirazione, della deglutizione o della fonazione

Neurinoma del Trigemino

Si tratta sempre di un neurinoma che si manifesta solitamente con nevralgia trigeminale o con formicolio e/o riduzione di sensibilità all’emivolto. Considerando la loro localizzazione sono spesso sintomatici e quindi vengono trattati chirurgicamente con approccio retrosigmoideo o approccio di Kawase (petrosectomia anteriore).

Meningiomi della faccia posteriore della Rocca Petrosa

Sono dei meningiomi che originano dalla dura che ricopre la faccia posteriore della rocca petrosa. Possono essere asintomatici ma spesso si manifestano con nevralgia trigeminale. Anche in questo caso vengono trattati chirurgicamente con approccio retrosigmoideo o approccio di Kawase (petrosectomia anteriore) in base alla localizzazione.

Epidermoidi

L’epidermoide è un tumore di origine disembriogenetica. Possono localizzarsi in tutte le cisterne del basicranio ma la sede più frequente è l’angolo pontocerebellare. Sono tumori benigni, che si accrescono tra i nervi cranici e i vasi arteriosi e venosi senza infiltrarli. Spesso però l’exeresi completa della capsula del tumore non è possibile. Questo spiega l’alto tasso di recidiva a distanza (circa 6-8 anni).

La diagnosi viene effettuata con la RM con la caratteristica assenza di captazione di mezzo di contrasto e positività in DWI.

L’intervento chirurgico ha l’obiettivo di asportare la percentuale maggiore di tumore, preservando la funzionalità dei vasi e dei nervi presenti nell’angolo pontocerebellare (n. facciale, n. misti, n. trigemino, nervi dell’oculomozione). L’intervento viene effettuato con un approccio retrosigmoideo o con petrosectomia, in base alla precisa localizzazione dell’epidermoide.

Adenomi Ipofisari

Sono tumori benigni, i più frequenti della regione sellare. Originano dalla adenoipofisi, una ghiandola che secerne la maggior parte degli ormoni del nostro corpo. Dopo una fase di accrescimento intrasellare, l’adenoma tende ad espandersi verso l’alto comprimendo il chiasma ottico, o lateralmente invadendo il seno cavernoso.

Spesso sono asintomatici ma possono manifestarsi con riduzione del campo visione (emianopsia bitemporale), disturbi ormonali specifici dell’ormone prodotto (GH-oma, ACTH-oma, PRL-oma, TSH-oma). Raramente si presentano con un sanguinamento acuto (apoplessia ipofisaria).

La diagnosi clinica include l’esame obiettivo e gli esami di laboratorio per evidenziare delle alterazioni dei valori ematici degli ormoni. La diagnosi radiologica viene effettuata con la RM encefalo e sella turcica con MdC.

Una volta effettuata la diagnosi la decisione sul successivo iter viene presa in accordo tra neurochirurgo e endocrinologo. I tumori non secernenti e senza compressione del chiasma ottico vengono trattati conservativamente effettuando un follow-up radiologico. I tumori secernenti e/o con compressione del chiasma ottico e sintomi visivi vengono inviati all’intervento chirurgico che consistente nell’asportazione per via endoscopica endonasale. In alcuni casi la rimozione può non essere completa, soprattutto se l’adenoma invade il seno cavernoso. In questi casi il paziente viene sottoposto ad attento follow-up (RM, esami ematici, esame oculistico) e eventualmente inviato a gamma knife.

Cordomi del Clivus

Il cordoma è un tumore raro che origina sulla linea mediana da residui della notocorda. Si localizzano a livello del sacro, del clivus o del rachide.

Il cordoma ha una elevata tendenza alla recidiva e alla aggressività locale. Il trattamento di scelta è l’intervento chirurgico seguito dalla terapia radiante o dalla proton terapia.

Per quanto riguarda il Cordoma del Clivus l’exeresi viene effettua per via endoscopica endonasale nella maggior parte dei casi. Nei casi in cui c’è una importante componente intra-durale può essere necessario combinare l’approccio endoscopico con approcci al basicranio, come la petrosectomia combinata.

Craniofaringiomi

Sono tumori benigni che si accrescono a livello delle cisterne del basicranio anteriore o a livello intraventricolare. Originano a partire da residui della tasca di Rathke. Possono dare gli stessi sintomi d’esordio di un adenoma ipofisario.

Il trattamento di scelta è l’exeresi chirurgica che viene effettuata per via transcranica (approccio pterionale) o endoscopica endonasale a seconda della localizzazione e estensione del cranifaringioma. Purtroppo l’exeresi totale è possibile solo in una piccola percentuale di pazienti.

Sono tumori primitivi del Sistema Nervoso Centrale. Sono dei tumori purtroppo aggressivi e che impattano sulla aspettativa di vita del paziente. Sono più frequenti tra i 40 e i 70 anni di età.

I Gliomi dell’adulto Si distinguono in Tumori di Basso Grado (astrocitoma di grado 2) e Tumori di Alto Grado (astrocitoma di grado 3 e glioblastoma multiforme di grado 4). Sono considerati gliomi anche gli Ependimomi che sono tumori che originano dall’ependima ventricolare.

Si manifestazioni con sintomi neurologici, come disturbi del movimento e del linguaggio, o con crisi epilettiche.

La diagnosi viene eseguita con la Risonanza Magnetica con Mezzo di Contrasto. Nei casi in cui sono coinvolte delle particolari aree funzionali del cervello, viene eseguita anche la RM Funzionale e la Trattografia prima dell’intervento chirurgico.

I Gliomi necessitano di intervento chirurgico di asportazione e successivo ciclo di Chemioterapia e Radioterapia. L’obiettivo dell’intervento è quello di rimuovere la maggior parte possibile del tumore cercando di preservare la funzione cerebrale.

L’asportazione viene effettuata con tecnica microchirurgica al microscopio operatorio e con Neuronavigazione. Nei casi in cui il tumore coinvolge particolari aree funzionali del cervello, l’intervento viene eseguito con tutte le tecniche avanzate di Monitoraggio Neurofisiologico e eventualmente in Awake Surgery.

Molti tipi diversi di tumori possono localizzarsi a livello dei ventricoli (cavità cerebrali all’interno delle quali scorre il liquor): ependimomi del IV ventricolo, meningiomi intraventricolari, craniofaringiomi, papillomi dei plessi corioidei e cisti colloidi del III ventricolo.

Cisti Colloidi del III Ventricolo

Rari tumori benigni a lenta crescita, si localizzano in prossimità dei forami di Monro. Possono essere asintomatici o manifestarsi con cefalea, nausea e vomito dovuti all’aumento della pressione intracranica conseguente all’ostruzione del forame di Monro (idrocefalo ostruttivo sopra-tentoriale).

La diagnosi richiedere una RM encefalo con e senza MdC. Il trattamento chirurgico è riservato ai casi sintomatici e può essere eseguito con approccio transcalloso microchirurgico o transparenchimale

Comprende: aneurismi intracranici, malformazioni artero-venose (MAV), fistole artero-venose durali (FAVD) e angiomi cavernosi (cavernomi). Per quanto riguarda aneurismi, MAV e FAVD (intracraniche o spinali) viene effettuata una valutazione multidisciplinare e presa una decisione sul tipo di trattamento (chirurgico o endovascolare) in accordo con i Colleghi della Neuroradiologia Interventistica.

Angiomi Cavernosi

Si tratta di malformazioni a basso flusso, formate principalmente da capillari trombizzati. Vengono spesso riscontrati in maniera occasionale durante l’esecuzione di una RM encefalo. I cavernomi possono essere anche responsabili di crisi epilettiche o turbe del linguaggio o del movimento. Possono localizzarsi a livello sopratentoriale o nel tronco dell’encefalo. Si accrescono progressivamente nel tempo con piccoli microsanguinamenti interni. Rarissima è invece una emorragia di dimensioni significative.

Il management è spesso controverso. In genere, si preferisce osservare con RM ogni 6-12 mesi i cavernomi asintomatici. L’exeresi di un cavernoma sopratentoriale è indicata in caso di incremento importante delle dimensioni o nel caso di una epilessia non trattabile farmacologicamente.

L’exeresi di un cavernoma del tronco encefalico è indicata solo in quei casi che si presentano con ripetuti sanguinamenti (almeno tre) considerando l’alto rischio di complicanze neurologiche di un intervento a tale livello. In questi casi, l’intervento viene effettuato con approccio retrosigmoideo o transpetroso in base alla sede specifica.

Rientrano all’interno di tale definizione la Nevralgia Trigeminale e l’Emispasmo Facciale.

Nevralgia del Trigemino

La nevralgia trigeminale tipica si caratterizzare per parossismi di dolore lancinante, simile ad una scossa elettrica, della durata di pochi secondi o minuti, localizzato in una delle tre branche di innervazione del nervo trigemino (V1, oftalmica; V2, mascellare; V3, mandibolare). Il dolore è spesso esacerbato dal freddo, dal tatto e dai movimenti masticatori. La nevralgia atipica si presenta invece con un dolore costante e persiste durante tutta la giornata.

La nevralgia può essere secondaria ad un tumore (meningioma, neurinoma, epidermoide), ma nella maggior parte dei casi è dovuta alla presenza di un contatto anomalo di un vaso arterioso con il nervo trigemino nella sua emergenza al tronco encefalico (REZ). L’arteria coinvolta più frequentemente è la SCA o l’AICA.

L’inquadramento inziale viene fatto dal neurologo o dal neurochirurgo. La RM encefalo con mezzo di contrasto, sequenze FIESTA e angio-RM permette di rafforzare il sospetto diagnostico prima dell’intervento chirurgico.

In alcuni casi la terapia medica con farmaci specifici riesce a controllare le scosse. Purtroppo spesso ciò è possibile solo per un lasso di tempo limitato. L’intervento chirurgico di decompressione microvascolare consiste nella separazione di arteria e nervo interponendo un frammento di Teflon o di tex. Muscolare. L’intervento ha ottimi risultati con una remissione/miglioramento della sintomatologia in circa l’80% dei pazienti, con rischi intraoperatori bassi. È stato dimostrato che la precocità dell’intervento correla con una riuscita migliore. L’intervento presenta comunque un rischio di recidiva nel tempo.

L’intervento viene effettuato con un approccio retrosigmoideo mirato esclusivamente sul trigemino, tramite una piccola incisione arciforme e una dissezione che prevede il risparmio delle fibre del m. sternocleidomastoideo per ridurre il dolore post-operatorio.

Emispasmo del Facciale

Si tratta di una condizione rara caratterizzata da una contrazione spasmodica, intermittente, involontaria e non dolorosa dei muscoli orbicolare dell’occhio e della bocca, innervati dal nervo facciale. Si localizza solitamente da un solo lato ed è causata nella maggior parte dei casi dal contatto anomalo tra il nervo facciale e l’AICA o l’arteria vertebrale.

La diagnosi è clinica e richiede comunque un approfondimento con RM encefalo.

Il trattamento chirurgico di decompressione microvascolare dà ottimi risultati con scomparsa dello spasmo nell’immediato post-operatorio. Presenta il rischio di riduzione dell’udito e di paresi del n. facciale (spesso già presente nel pre-operatorio, ma non diagnosticata per la presenza dello spasmo).

Si definisce Idrocefalo l’accumulo di liquor nel sistema ventricolare, secondario ad alterazioni di produzione, circolazione o riassorbimento, con conseguente dilatazione di tutto o parte del sistema ventricolare con sofferenza del tessuto nervoso.

L’Idrocefalo può essere Ostruttivo o Comunicante e è dovuto alla presenza di tumori nella fossa cranica posteriore, stenosi dell’acquedotto di Silvio, esito di meningiti, esito di emorragia subaracnoidea, tumori dei plessi corioidei, ependimomi, malformazione di Arnold-Chiari.

I sintomi principali sono: cefalea, nausea, vomito, disturbi della vista, disturbi della marcia, disturbi del comportamento e della memoria.

La diagnosi viene effettuata tramite TC e RM.

Il trattamento è molto variabile e dipende dalla eziologia e va dalla asportazione del tumore, al trattamento per via endoscopica (Terzoventricolostomia) o all’impianto di una derivazione ventricolo peritoneale.

La Malformazione di Arnold Chiari rappresenta un difetto congenito che interessa le strutture contenute nella fossa cranica posteriore per la presenza di una alterata struttura osteo-durale.

Sono state descritte 4 varianti principali:

Chiari 1 = la fossa cranica posteriore è congenitamente di dimensioni minori della norma per cui le tonsille cerebellari erniano inferiormente tramite il forame magno, oltrepassando di > 5 mm la linea di McRae fino a raggiungere a volte l’arco post di C1. Tale situazione determina la scomparsa della cisterna magna e la compressione delle strutture della giunzione cranio-spinale.

Chiari 2 = implica la dislocazione al di sotto del forame magno di: tonsille, verme, parte inferiore degli emisferi cerebellari, bulbo. E’ spesso associata a mielomeningocele e sempre ad idrocefalo. E’ la forma più comune in infanzia.

Chiari 3 e 4 = implicano la dislocazione di tutto il cervelletto al di sotto del forame magno, con mielomeningocele e IV ventricolo vuoto. Sono forme gravissime e spesso incompatibili con la vita.

La diagnosi viene effettuata con la Risonanza Magnetica.

La forma più comune è sicuramente la Malformazione tipo 1. Considerando la diffusione degli esami di Risonanza Magnetica, viene nella maggior parte dei casi diagnosticata in forma asintomatica. I sintomi più frequentemente riportati sono: cefalea nucale da sforzo, cervicalgia, parestesie agli arti superiori, vertigini.

Il trattamento chirurgico è indicato esclusivamente in quei casi che presentano Siringomielia (circa il 30% dei casi) e Idrocefalo. L’intervento chirurgico consiste nella decompressione osteodurale con piccola craniectomia suboccipitale, rimozione dell’arco post di C1 e plastica durale con pericranio. L’obiettivo dell’intervento è la decompressione delle strutture della fossa cranica posteriore.

Idrocefalo Cronico dell’Adulto (Idrocefalo Normoteso)

Si tratta di una forma particolare di Idrocefalo e rappresenta una delle poche forme di demenza trattabili. Si presenta solitamente > 65 anni di età.

Si caratterizza per la classica triade sintomatologica: andatura atassica di tipo magnetico, demenza (riduzione della memoria a breve termine, bradicinesia), incontinenza urinaria.

La diagnosi viene eseguita con il “Tap Test” che consiste nell’esecuzione di una puntura lombare con prelievo di circa 40-50 cc di liquor. Prima della puntura lombare viene eseguito il test della marcia e una accurata valutazione neuropsicologica che vengono poi ripetute dopo la puntura per valutare eventuali miglioramenti clinici. In base al risultato del test viene consigliato l’intervento chirurgico di Derivazione Ventricolo-Peritoneale che consiste nell’impianto di un sistema di connessione tra un catetere all’interno delle camere ventricoli e un catetere inserito a livello addominale, con interposta una valvola che regola il deflusso del liquor. È atteso un miglioramento clinico nel 70% circa dei pazienti.